Danos causados na saúde

A anemia de cooley é uma doença que causa falhas cardíacas, imunodeficiências e falhas no sistema endócrino, problemas comportamentais, neurais, nervosos, atrasos no crescimento, doenças de fígado, disfunções nos gónadas e atrasos na puberdade.

Sem transfusões a morte é inevitável nas primeiras duas décadas de vida, sendo que, entre 1979 e 1988, a mortalidade rondava os 11% (entre os 2 meses e os 13 anos). A maior causa de morte era precisamente o colapso cardíaco.
Em 1994 a deferoxamina foi identificada como medicamento eficaz para evitar complicações cardíacas por níveis excessivos de ferro.
Além disso a combinação de transfusões sanguíneas regulares com a terapia de quelação trouxe um aumento da esperança média de vida na ordem dos 30 anos.
Ainda assim, e também causadas pelas transfusões frequentes, podem ocorrer complicações, sendo que as causas mais prevalentes de entrada no hospital são:

- 21,8% aquando de uma esplenectomia
- 19,9% por infeções
- 19% falha cardíaca

- 13,4% diabetes mellitus
- 11,5% problema hepáticos

As infeções mais frequentes são urinária, a pneumonia, meningites, abcessos no fígado e estado de sepsis.
A média de idade dos pacientes que deram entrada com falhas cardíacas é de 14,1 anos e, na segunda década de vida 87,7% entraram no hospital já tendo diabetes mellitus. Para além disso algumas biopsias ao fígado, feitas no Nemazee Hospital, detetaram hepatites C e hepatites B. Dados dos níveis de cálcio apontaram para os 8,5mg/dl em todos os pacientes.
Sabe-se que diferentes problemas de saúde ocorrem em idades diferentes, mas que a principal causa de morte nos pacientes é a falha cardíaca, sendo que esta é transversal a todas as idades. Essa falha cardíaca pode estar associada a um estado grave de anemia ou aos elevados níveis de ferro depositados no miocárdio.
Relativamente à esplenectomia, operação de remoção total ou parcial do baço, esta contribui para o aumento do risco de infeções em 54% dos pacientes.